| 产品品名 | 苯丁酸钠颗粒(瑞本纳平) |
| 主要原料 | 本品主要成份为苯丁酸钠。 |
| 主要作用 | 作为辅助治疗药物，用于氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症或精氨基琥珀酸合成酶缺乏症引起的尿素循环异常患者。 本品适用于所有新生儿期（出生28天内）出现完全酶缺乏症的患者，也适用于有高血氨性脑病病史的迟发型（部分酶缺乏症，发生于出生1个月后）患者。 |
| 产品规格 | 150克(每1g含苯丁酸钠0.94g) |
| 用法用量 | 本品应在具有尿素循环异常治疗经验的医生监督下使用。应口服给药或者经胃造口管或鼻胃管给药。重要的是要尽早明确诊断并立即开始治疗以提高生存率。任何急性高氨血症发作都应视为危及生命的紧急事件。 1、推荐剂量 临床经验中苯丁酸钠的每日总剂量通常为： 450-600mg/kg/日（体重<20kg的新生儿，婴幼儿和儿童）。 9.9-13.0g/m2/日（体重>20kg的儿童、青少年和成人） 尚未确定每日剂量超过20g苯丁酸钠的安全性和有效性。 2、剂量调整方案 应根据患者的蛋白质耐受情况和促进生长发育所需的每日膳食蛋白质摄入量，调整个体的每日给药剂量。治疗监测：氨、精氨酸、必需氨基酸（特别是支链氢基酸）、卡尼汀和血清蛋白的血浆水平应维持在正常范围内，血浆谷氨酰胺应保持在低于1000umol/L的水平。 营养管理：服用本品时，应限制蛋白质饮食，在某些情况下，应补充必需氨基酸和卡尼汀。 诊断有新生儿期氢基甲酰磷酸合成酶缺乏症或鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症的患者应补充瓜氨酸或精氨酸，补充量为0.17g/kg/日或3.8g/m2/日。 诊断有精氨基琥珀酸合成酶缺乏症的患者应补充精氨酸，补充量为0.4-0.7g/kg/日或者8.8-15.4g/m2/日。 如果指示需要补充热量卡路里，推荐使用不含蛋白质的产品。 应于每餐时或进食时服用每日总剂量的均分剂量（比如小龄儿童每日服用4-6次）。应将本品颗粒与固体食物 （如土豆泥或苹果酱）或液体食物（如饮用水、苹果汁、橙汁或无蛋白婴儿配方奶粉）混匀后服用。每药匙（小）相当于1.2g苯丁酸钠。每药匙（中）相当于3.3g苯丁酸钠。每药匙（大）相当于9.7g苯丁酸钠。 量取药品颗粒前请轻轻摇晃瓶子。 |
| 生产企业 | 兆科药业（广州）有限公司 |
